Новости

Гемофилия — Люди с "жидкой кровью"

Схема наследования гемофилии

 

 

Гемофилия В – заболевание крови, вызываемое дефицитом в ней одиннадцатого фактора свертывания или фактора Кристмаса. Так же как и гемофилия А, данное заболевание является наследственным и имеет те же факторы наследования. В отличии от гемофилии А, В-гемофилия или болезнь Кристмаса встречается гораздо реже.Болезнь Кристмасато есть гемофилию В в медицине относят к группе геморрагических диатезов.

Первые описания данной болезни были выполнены еще 1952 году. Так же

как и гемофилия А, болезнь Кристмаса связана с Х хромосомой, но

располагается этот структурный ген фактора IХ на противоположном конце

хромосомы, в отличие от А-гемофилии.

Патология при гемофилии В локализуется в плазменной стадии

гемостаза. Это значит, что любое кровотечение при травмировании любого

органа начинается спустя продолжительный период времени, и крайне тяжело

поддается останавливанию, поскольку функция свертывания крови при

данной болезни сильно нарушена.

Симптомы гемофилии B

 

Характерным симптомом гемофилии В является гемартроз, то есть,

суставные кровоизлияния. Обычно сопровождают эти кровоизлияния боли в

области пораженных суставов и лихорадочное состояние. Наиболее часто

тотмечаются кровоизлияния в коленные, локтевые, голеностопные суставы.

Плечевые, тазобедренные, кистевые и стопные суставы подвержена менее

частому кровоизлиянию.

Гемофилия В так же может характеризоваться костно тканевыми

кровоизлияниями. И в таких случаях симптоматика будет таковой, какова

сопровождает декальцинацию костей и некрозы. Обширные гематомы

подкожные, которые возникают беспричинно, отражают гемофилию В.

Проявления при этом: болевые ощущения интенсивного характера, так как

происходит сдавливание больших артерий и периферических стволов нервов

образующимися сгустками крови. Такое состояние нередко становится

причиной гангрены или паралича.

 

 

Профилактика

Первичных методов профилактики гемофилии любой группы не

существует, поскольку заболевание исключительно наследственное. Но,

существуют методы вторичной профилактики, которые нацелены на

предупреждение различных травм и кровотечений. Так же, чтобы не вызывать

обширных гематом, пациентам с гемофилией В необходимо полностью

отказаться от различных внутримышечных инъекций.

Любые лекарства нужно принимать либо внутривенно, либо перорально.

Гемофилическим больным так же категорически запрещаются физические

нагрузки, в связи с чем, детям больным гемофилией настоятельно

рекомендуется заниматься интеллектуальным развитием, чтобы избежать

физического труда в будущем.