Диастематомиелия

Диастематомиелия — это сочетанный порок развития позвоночника и спинного мозга.


  Cпинной мозг на одном или нескольких участках разделен соединительнотканной (реже костной) перегородкой на две половины: правую и левую, что может нарушать его функционирование. Дуги позвонков в позвоночном столбе нередко бывают незамкнуты (так называемая spina bifida). При этом позвоночный канал оказывается открытым, что делает спинной мозг (расположенный в позвоночном канале и в норме защищаемый им от травм) уязвимым для травм.

 

Симптомы диастематомиелии

  • В некоторых случаях наличие диастематомиелии может никак себя не проявлять. Однако возможны следующие проявления, присутствующие с рождения или с раннего возраста.
  • Нарушения формы позвоночника (нарушение осанки), которые со временем могут прогрессировать: искривление позвоночника вбок (сколиоз) или назад (кифоз).
  • Кожные изменения (располагаются на спине непосредственно над позвоночником или рядом с ним):
  • пигментация (темные пятна);
  • гипертрихоз (чрезмерное локальное оволосение);
  • гемангиома (слегка возвышающееся образование розового или бурого цвета);
  • втяжение кожи (небольшая ямка на коже, дно которой покрыто кожей).
  • Нарушение функции тазовых органов: недержание мочи и кала (пациенту трудно долго терпеть позывы к мочеиспусканию или дефекации (опорожнение прямой кишки));
  • Нарушение функции нижних конечностей:
  • недоразвитие нижней конечности/конечностей — мышцы истончены, ноги тонкие;
  • деформация стопы: стопа может быть короткой, поперечный свод приподнят (стопа выглядит “ высокой”). Левая стопа может быть разной формы и размера;
  • слабость при движениях в ногах;
  • повышение мышечного тонуса в ногах.
  • Нарушение чувствительности в ногах: снижение температурной и болевой чувствительности ног.
  • Пороки развития скелета (их наличие вариабельно, говорит о наличии сочетанной аномалии развития скелета):
  • сросшиеся пальцы на руках или ногах (синдактилия);
  • высоко стоящая лопатка (можно увидеть на спине).

Причины

Причины этой аномалии не выяснены. По неизвестным причинам на ранних сроках внутриутробного развития происходит нарушение образования спинного мозга и позвоночника. Возможно, риск рождения ребенка с диастематомиелией увеличивает факт воздействия вредных факторов внешней среды на организм беременной женщины:

  • курение и алкоголь;
  • воздействие токсинов (например, лакокрасочные изделия, дым);
  • злоупотребление лекарственными препаратами.

Лечение диастематомиелии

Основное лечение – хирургическое:

  • удаление фиброзной или костной перегородки;
  • коррекция искривления позвоночника (укрепление позвоночного столба металлическими пластинами или штифтами).

Нехирургическое лечение может быть использовано как подготовка к операции или в случае невозможности выполнения операции. Включает в себя:

  • лечебную физкультуру;
  • массаж.