Неходжкинские лимфомы

 

Что такое неходжкинские лимфомы?

  Неходжкинские лимфомы (НХЛ) являются злокачественными заболеваниями лимфатической системы [см. лимфатическая система‎]. Они относятся к злокачественным лимфома‎м. Название „злокачественная лимфома“ дословно обозначает „злокачественное увеличение лимфатических узлов“. Этот медицинский термин объединяет большую группу онкологических заболеваний, которые начинаются в клетка‎х лимфатической системы. Их основным симптомом является увеличение лимфатических узлов (лимфома).

 

  Злокачественные лимфомы делятся на два главных типа: лимфома Ходжкина‎ (названа по имени врача и патолога Томаса Ходжкина) и неходжкинские лимфомы (НХЛ). Название „неходжкинские лимфомы“ означает только то, что этот тип лимфомы не является болезнью Ходжкина. Определить тип лимфомы можно только после исследования образца поражённой ткани.

 

  Неходжкинскими лимфомами заболевают, когда лимфоцит‎ы мутируют, то есть злокачественно изменяются. Лимфоциты - это группа белых клеток крови, которые находятся в основном в лимфатической ткани. Поэтому неходжкинские лимфомы могут появляться везде, где есть лимфатическая ткань. Чаще всего болезнь вырастает в лимфоузлах [лимфатические узлы‎]. Но она также может вырастать в других лимфоидных тканях и лимфоидных органах (к ним, например, относятся, селезёнка, тимус [вилочковая железа‎], миндалины и лимфатические (пейеровы) бляшки‎ тонкого кишечника).

 

  В редких случаях НХЛ остаются в одном определённом месте организма. Чаще всего неходжкинские лимфомы покидают то место, где они выросли, и расходятся по другим органам и тканям. Например, они могут уйти в костный мозг‎, печень и центральную нервную систему [ЦНС‎]. Именно поэтому их, как и лейкоз‎ы, называют системными злокачественными заболеваниями. У неходжкинских лимфом много общего с острым лимфобластным лейкозом (ОЛЛ).

 

  У детей и подростков почти все НХЛ имеют высокую степень злокачественности (в медицине используется термин „высокомалигнизированные НХЛ“). Это значит, что они очень быстро расходятся по всему организму. Из-за этого появляются, новые тяжёлые заболевания. Если не лечить неходжкинские лимфомы, то болезнь смертельна. НХЛ низкой степени злокачественности, то есть когда они в организме растут медленно, у детей и подростков почти не встречаются. Эта форма рака часто бывают у взрослых.

 

Как часто у детей встречаются неходжкинские лимфомы?

  В Германии около 120 детей и подростков в возрасте до полных 14 лет ежегодно заболевают неходжкинскими лимфомами (статистика Немецкого Регистра детской онкологии, г. Майнц). Это примерно 7% из всех форм рака у детей до 14 лет. Подростки старше 14 лет значительно чаще заболевают НХЛ.

 

  Неходжкинской лимфомой можно заболеть в любом возрасте. Чаще всего болеют пожилые люди. Если смотреть по детям и подросткам, то болеют чаще дети старше 5 лет. У детей младше 3 лет НХЛ почти не встречается. Мальчики болеют примерно в два раза чаще, чем девочки. Но если сравнивать заболеваемость в зависимости от пола, то она очень сильно отличается у разных форм неходжкинских лимфом.

 

Почему дети заболевают неходжкинскими лимфомами?

  Никто точно не знает, почему дети заболевают неходжкинскими лимфомами. Мы знаем, что болезнь начинается, когда начинают мутировать, то есть злокачественно изменяться, лимфоцит‎ы. Одновременно вместе с мутацией начинаются изменения в генетике клетки. Однако, в большинстве случаев неясно, почему вообще начинаются генетические [генетический‎] изменения. И почему одни дети с этими изменениями заболевают, а другие - нет. Сегодня считается, что когда одновременно встречаются несколько факторов риска, дети заболевают НХЛ.

 

  Известно, риск заболеть неходжкинской лимфомой выше у детей и подростков с определёнными врождёнными болезнями иммунной системы [см. иммунная система‎] (например, синдром Вискотта-Олдрича‎ или синдром Луи-Бар‎), или у детей с приобретёнными иммунодефицитами [см. дефекты иммунитета‎] (например, ВИЧ‎-инфекция). Или если дети долгое время получают лечение, когда подавляется их собственный иммунитет (например, трансплантация‎ какого-то органа).

 

  Кроме того некоторые вирус‎ы, радиация‎, определённые химические вещества и медикаменты могут провоцировать возникновение НХЛ. Однако у большинства детей так и не удаётся найти точную причину болезни.

 

Какие бывают симптомы болезни?

  Агрессивная неходжкинская лимфома (НХЛ) высокой степени злокачественности вырастает с такой высокой скоростью, что она быстро становится опухоль‎ю, которую становится видно. Или она вырастает в таком месте организма, что у ребёнка появляются определённые симптомы болезни. Чаще всего первым симптом‎ом НХЛ являются необычно припухшие лимфатические узлы. Обычно они не болят.

 

  Увеличенные лимфатические узлы‎ могуть вырастать в области головы, на шее и на затылке, на руках и ногах, в подмышечных впадинах, в паху или одновременно в нескольких местах. Болезнь также может начинаться там, где группы лимфатических узлов невидны снаружи, или их нельзя прощупать, например, в брюшной полости или в груди. Часто болезнь переходит на другие лимфоидные и „не-лимфоидные“ органы и ткани, например, на селезёнку и на печень, на мозговые оболочки‎, кости или на костный мозг‎.

 

  Параллельно могут появляться общие симптомы болезненного состояния: высокая температура, потеря веса, потение по ночам, утомляемость и слабость. У больного лимфомой ребёнка могут быть три симптома одновременно. У него высокая температура (выше 38°C, причина её появления непонятна), он сильно потеет ночью и без видимой причины теряет вес (больше 10 % за шесть месяцев). Эту комбинацию симптомов в медицине называют В-симптоматикой, а сами симптомы называют "системными" и обозначают буквой "В" (этот символ используют в описании стадии заболевания).

 

Симптомы, которые встречаются очень часто:

 

Общие симптомы:

  • высокая температура (выше 38°C), причина её появления непонятна [симптом "В"]
  • ночное потение [симптом "В"]
  • потеря веса (больше 10 % за шесть месяцев) без видимой причины [симптом "В"]
  • утомляемость, общая слабость и состояние "ничего не хочется", отсутствие аппетита, болезненное самочувствие

 

Специфические симптомы:

  • припухшие лимфатические узлы‎: они не болят, их можно прощупать, и они как бы спаяны между собой (например, в области головы, на шее, в подмышечных впадинах или в паху)
  • боли в животе, расстройство желудка (может быть понос или запор), рвота и потеря аппетита. Эти симптомы появляются, если в брюшной полости поражены лимфоузлы или другие органы, например, селезёнка и печень
  • хронический кашель, одышка: если поражены лимфоузлы в грудной полости, вилочковая железа‎ и/или лёгкие и дыхательные пути
  • болят кости и суставы: если поражены кости
  • головные боли, нарушение зрения, рвота натощак, паралич черепно-мозговых нервов : если поражена центральная нервная система‎
  • частые инфекции: т.к. снижен уровень здоровых белых клеток крови бледная кожа:
  • низкий уровень красных клеток крови (анемия)
  • склонность к точечным кровоизлияниям на коже (петехии‎): низкий уровень тромбоцитов.